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大前庭导水管综合症的介绍
发布时间:2013/1/19  阅读次数:4206  字体大小: 【】 【】【

一,定义

       大前庭导水管综合症,是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋的一种临床独立病症。

        占儿童青少年感音神经性耳聋的1.5%   。青岛助听器网:www.114ztq.com

二,病因

       可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致,认为早起胚胎发育畸形。

       另外认为是产后和儿童早起发育障碍产生。

       有家族遗传的倾向。

        基因定位于PDS基因,在7号染色体长臂22号--31号区。病对其进行分析PDS基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传性非综合性耳聋有密切关系。

三,临床表现

       国外发病率报道不一,从0.64%--1.5%   ,

       国内有人病因分析报道34%的发病率,是儿童耳聋发病率的首位。

       典型表现出生或年幼时进行性的听力下降,有波动性,发病形式突然或隐匿。

四,诱因与症状

       可以是感音神经性和混合型耳聋

       可以因外伤,运动,呼吸道感染诱使听力急剧下降或突发性耳聋,三分之一有眩晕,此为前庭症状。

五,诊断

       诊断不难,通过CT或MRI

       前庭导水管和内淋巴管外口与总角连线的中点直径大于,等于1.5mm 。

       诊断结合病史,症状,CT不难(头部外伤,听力波动,有耳聋存在,拍片)

六,治疗

       1,避免头部外伤,感冒,剧烈体育活动。

       2,如发生突聋可用血管扩张剂,营养神经药,类固醇及高压氧舱

       3,目前不主张做内淋巴囊减压术,效果不好,严重听力障碍可做电子耳蜗植入手术。

七,探讨

       大前庭导水管综合症助听器佩戴问题的探讨:

       1,听力存在波动不明显,佩戴助听器效果好,不考虑电子耳蜗植入。

       2,一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降,使用激素效果明显好转,恢复原有听力水平,此种情况不必考虑电子耳蜗植入。

       3,高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获得满意效果。不必电子耳蜗植入。

       4,听力损失严重大于95dbHL,用激素治疗不恢复,助听器补偿效果不满意,可做电子耳蜗。

  

  

  

      

  

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